臓器に局限した自己免疫臓器特異的自己免疫疾患では、甲状腺に障害を起こすバセドー病や橋本甲状腺炎のように、内分泌臓器の細胞や組織と反応する抗体や細胞で起こるものがよく知られている。インシュリンを分泌する膵臓のランゲルハンス島のＢ細胞が破壊されて起こる若年性糖尿病や、副腎皮質の破壊で起こるアジソン病なども、その仲間である。自己免疫性溶血性貧血や、突発性血小板減少症のように、血液成分に対する抗体で起こる自己免疫性の血液疾患、脱髄性脳炎や多発性硬化症のような、脳神経組織を破壊するＴ細胞で引き起こされる神経系の病気などがある。さらに、神経細胞のシナプスや、神経・筋接合部で、アセチルコリンなどの神経刺激伝達物質を受け取る受容体に対する自己抗体が結合して、神経系の情報伝達が行われなくなるため、筋肉が無力化したり萎縮したりする重症筋無力症や、同じように、インシュリンに対する受容体が抗体でブロックされて起こる糖尿病などもある。
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